Recientemente, el equipo de investigación del CIEMAT, junto con el Hospital Universitario La Paz (HULP), han publicado un artículo en la prestigiosa revista British Journal of Dermatology (BJD) reportando un posible impacto de la inflamación y autoinmunidad en el agravamiento de la enfermedad en las 9 personas con EBDR que participaron en el ensayo clínico Mesensistem-EB.
En este caso, estudiaron la susceptibilidad de padecer celiaquía en relación con la EBDR. La celiaquía es una enfermedad autoinmune contra la gliadina (un componente del gluten), y contra la tTg (transglutaminas tisular). Se pudo observar que estas personas tenían una elevada predisposición de padecer celiaquía comparado con la frecuencia de la población europea o la población con EB. Es decir, las personas con EBDR tenían 80% de probabilidad de padecer celiaquía frente al 30% de probabilidad de la población europea.
Tratamiento para la celiaquía
El único tratamiento que existe para la celiaquía es una dieta estricta sin gluten, que también representa una forma factible y eficaz de confirmar esta celiaquía en los pacientes con EBDR. Según la respuesta a la dieta sin gluten, es posible que no sea necesaria una biopsia del intestino delgado. Un estudio previo observó que una dieta sin gluten con corticosteroides sistémicos en dosis bajas mejoró la función renal, la proteinuria y la nutrición en 2 pacientes con EBDR con autoanticuerpos contra colágeno 7 circulantes en sangre (Annicchiarico G, 2012).
Las personas con EBDR, a menudo sufren desnutrición, y suelen tener restringida sus opciones alimentarias. Dado que seguir una dieta estricta sin gluten puede ser un desafío, su implementación podría necesitar de cierta orientación desde un equipo de nutricionistas con una estrecha supervisión.
Conclusiones
En conclusión, este estudio piloto proporciona evidencia de que la autoinmunidad puede desempeñar un papel importante en el mantenimiento de la inflamación crónica y la posible coexistencia de la celiaquía, lo que a su vez podría empeorar la anemia y/o desnutrición y la progresión de la EBDR.
Aquí os dejamos la referencia del artículo. Para más información no dudéis en contactar a Núria, responsable de investigación de DEBRA Piel de Mariposa (investigacion@debra.es)
/ 662004016): Sacedón R, de Arriba MC, Martínez-Santamaría L, Maseda R, Herráiz-Gil S, Jiménez E, Rosales I, Quintana L, Illera N, García M, Butta N, Fernández-Bello I, Lwin SM, Fernández-Arquero M, León C, McGrath JA, Vicente MÁ, Del Río M, de Lucas R, Sánchez-Ramón S, Escámez MJ. Gluten-sensitive Enteropathy in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Br J Dermatol. 2023 Sep 1:ljad313. doi: 10.1093/bjd/ljad313. Epub ahead of print. PMID: 37655918.
